Гилбертов синдром

Гилбертов синдром Да ли је бенигни генетски поремећај повезан са поремећајима у процесима неутрализације и коришћења билирубина. Спољашње манифестације синдрома се састоје у периодичном појављивању иктеричне коже и мукозних мембрана, повећању јетре и слезине, праћене симптомима холециститиса. Стручњаци кажу да је Гилбертов синдром услов који не представља опасност и не захтева посебан третман.

ОВЕРАЛЛ

Синдром је назван по француском гастроентерологу, који је 1901. године први пут дијагностиковао и описао стање пигментне хепатозе, која се сада зове Гилбертова болест.

Чињенице о Гилбертовом синдрому:

  • Генетски синдром Гилберт - прилично уобичајена болест, која се јавља код 3-7% популације. Према неким извештајима, ова девијација је типична за 10% становника света, а на афричком континенту је откривена у 36% популације.
  • Статистике показују да се код мушкараца болест открива 8-10 пута чешће него код жена, то се приписује посебностима њихове хормонске позадине.
  • Међу људима који су се суочили са оваквим одступањем, пуно познатих спортиста и историјских личности. На пример, на путу историјских победа, Гилбертов синдром није постао препрека за Наполеона.

РАЗЛОЗИ

Главни задатак јетре је пречишћавање крви од метаболичких производа и токсина. Од унутрашњих органа, крв излази у јетру, где се одвија процес филтрације. Крв садржи билирубин, који је производ пропадања црвених крвних зрнаца. Сложени комплекс који се састоји од жељеза распада се са стварањем токсичног индиректног билирубина. Када се ова супстанца комбинује са ензимом глукуронилтрансфераза, она губи својства токсичности и претвара у директни билирубин, који лако оставља организам. Узроци Гилбертовог синдрома се састоје у смањењу активности овог ензима. То доводи до чињенице да метаболити и даље круже у организму.

Синдром зилбера показује тенденцију на периодичне егзацербације. Постоји велики број фактора који доприносе овом процесу.

Фактори предиспонирања:

  • тежак физички рад;
  • стрес;
  • одступање од усклађености исхране у правцу поста или преједања;
  • злоупотреба алкохола, узимање дроге;
  • прегревање, хипотермија, прекомерна инсолација;
  • вирусне инфекције;
  • повреде, хируршке интервенције;
  • узимање лекова из групе антибиотика, анаболичких стероида и антиинфламаторних не-стероидних средстава;
  • периоде менструације код жена.

КЛАСИФИКАЦИЈА

Облици синдрома:

  • Углавном - први симптоми се јављају у доби од 12 до 30 година, без провокације са акутним вирусним хепатитисом.
  • Манифестација - изазвана акутним вирусним хепатитисом у доби од 12 година.

Синдром карактерише периодичност. У вези с тим разликују се два периода: погоршање и ремисија.

СИМПТОМИ

Одступања могу сами за дуго времена не изгледа да изда или мањих клинички знаци, који су често повезане са привременим непријатности. Главни симптом Гилберт синдрома - умерено израз жутице, на којој је кожа, око беоњача и слузокоже човека добију жути нијансу. Често, случајеви бојења кожних површина у насолабијалном троуглу, на подлози стопала, дланова и пазуха.

Секундарни знаци:

  • несаница;
  • слабост, брзи замор, вртоглавица;
  • укуса горчине у устима;
  • смањио апетит;
  • горушица;
  • мучнина, понекад повраћање је могуће;
  • запртје и дијареја;
  • надимање црева;
  • надутост;
  • осећај тежине у абдомену;
  • тупи и вучни бол десно испод ребра;
  • јетра с Гилбертовим синдромом се повећава у величини код 60% пацијената;
  • повећање слезине се јавља у 10% случајева.

ДИЈАГНОСТИКА

Болест се најчешће открива у адолесценцији. Уз правилно прикупљање анамнезе, нема проблема са дијагнозом.

Такви знакови Гилберте синдром као старости 12 до 30 година и од поновљених епизода жутице у различите тежине изазван алкохолом, претераног рада, глади и побољшане физичке активности, даје разлог да кажемо да је ово Гилберт синдром.

Осим испитивања и сакупљања анамнезе за потврђивање претпоставки и као диференцијалну дијагнозу додијељени су лабораторијски и физиолошки тестови.

Лабораторијска истраживања:

  • откривање нивоа билирубина у крви - повећани индикатори индиректног билирубина;
  • тест са гладовањем - у току два дана енергијска вредност пацијентове хране не би требало да прелази 400 кцал / дан, узорак је позитиван са повећањем нивоа билирубина за 1,5-2 пута;
  • узорак никотинске киселине - лек се примењује интравенозно, након 3 сата, концентрација индиректног билирубина у крви је фиксирана 2-3 пута;
  • Фенобарбитал - петодневни унос лека утиче на смањење нивоа индиректног билирубина у крви;
  • биохемијски тест крви;
  • општа анализа крви и урина;
  • фекална анализа за детекцију серкообилина.

Инструменталне дијагностичке методе:

  • ултразвучни преглед за процену јетре и других унутрашњих органа дигестивног тракта;
  • рачунарска томографија за детаљнији преглед;
  • биопсија јетреног ткива за хистолошки преглед.

Слични проблеми су у надлежности гастроентеролога, генетика Гилбертовог синдрома, по правилу, не привлачи. Понекад може бити потребно извршити генетски преглед крви или епитела из оралне слузнице.

ТРЕТМАН

Болест се сматра бенигним и, по правилу, не изазива озбиљне здравствене проблеме. Жутица коже и мукозних мембрана даје разлог за бригу пацијенту и другима. У овом случају, доктор треба да извештава о безопасности страха и указује на неправилност симптома.

У овом тренутку, методе савремене медицине немају методе етиотропске терапије како би спречиле појаву симптома Гилбертове болести. Понекад да се смањи озбиљност жутице може се користити терапија лековима.

Средства терапије лековима:

  • индуктори микросомалних ензима - лекови засновани на фенобарбиталу, који смањују ниво индиректног билирубина у крви;
  • хепатопротектори;
  • препарати холагоге;
  • сорбенти;
  • ензими;
  • пропулзанти - стимуланси перисталтиса црева;
  • антиеметика.

Фармацеутски производи не третирају Гилбертову болест, само смањују тежину његових манифестација и побољшавају квалитет живота пацијента. Фототерапија се користи као додатни метод. Под утицајем зрачења долази до убрзаног уништавања и излучивања билирубина.

У ретким случајевима, уз развој тешких компликација Гилбертовог синдрома, када ниво билирубина достигне критичне нивое, може се извршити трансфузија крви и давање албумина.

Да би се спречио рецидив, пацијенту се препоручује штетан број 5 исхране, унос витамински комплекси, одбијање алкохола, масна храна и физички напор.

КОМПЛИЦАЦИЈЕ

Болест карактерише повољан ток и сам по себи не изазива компликације. Када се дијагностикује Гилбертовим синдромом, опасност се представља: ​​хронична повреда прехране, непоштовање режима и неправилна употреба лекова.

Могуће компликације:

  • хронични хепатитис са упорним запаљењем јетреног ткива;
  • холелитиаза са депозицијом камења у жучној кеси и његовим каналима;
  • хронични холециститис;
  • холангитис;
  • хроничне болести стомака, панкреаса и дуоденума;
  • психосоматски поремећаји.

ПРЕВЕНЦИЈА

Гилбертова болест се јавља као резултат дефекта у наследном гену. Немогуће је спријечити развој синдрома, јер родитељи могу бити само носачи и знаци одступања се не манифестирају. Из тог разлога, главне превентивне мере имају за циљ спречавање погоршања и продужење периода ремисије. Ово се може постићи уклањањем фактора који изазивају патолошке процесе у јетри.

Превентивне мјере:

  • Искључење прегријавања, хипотермија и продужено излагање сунчевој светлости.
  • Одбијање тешког физичког рада, као и интензиван спорт.
  • Забрањено је злостављање алкохола и узимање наркотичних супстанци.
  • Пријем антибиотика и других лекова треба обавити само по упутствима лекара у јасно назначеном дозирању уз поштовање времена пријема.
  • Усклађеност са исхраном са ограничењем масних, пржених, зачињених и зачињених јела.
  • Дијета би требала бити константна без великих прекида, ово се односи не само на храну, већ и на воду.

ПРОГНОЗА ЗА ОБНАВЉАЊЕ

Генерално гледано, изглед је повољан. Предиспозиција на појаву жутости и даље траје током живота, али то не утиче на стопу смртности, прогресивне промене у јетри такође нису примећене. Лечење таквих симптома Гилбертовог синдрома са медицинским методама доводи до смањења нивоа билирубина у нормалу, али је константан унос ових лекова повезан са ризиком од нежељених ефеката.

Пацијенти се примећују на преосетљивост на различите хепатотоксичне ефекте. Уношење алкохола и лекова негативно утиче на функцију јетре и може изазвати настанак холелитијазе, холециститиса и психосоматских поремећаја.

Пре планирања трудноће, парови с Гилбертовим синдромом препоручују се да посете генетске консултације како би процијенили ризик од развоја болести у њиховом потомству.

Пронашли сте грешку? Изаберите је и притисните Цтрл + Ентер

Гилбертов синдром је генетска патологија јетре која се преноси наслеђивањем, у којима је прекинута размена билирубина (производа обраде хемоглобин протеина).

Гилбертова болест: симптоми и третман

Болести Гилберт - главни симптоми:

  • Слабости
  • Мучнина
  • Губитак апетита
  • Блоатинг
  • Белцхинг
  • Дијареја
  • Гњота у устима
  • Бол у стомаку десно
  • Запести
  • Изгоревање
  • Муцосал иелловнесс

Гилбертов синдром је наследна болест која се манифестује као трајно или привремено повећање нивоа билирубина, жутице, као и код неких других специфичних симптома. Треба напоменути да Гилбертова болест, чији симптоми морају бити тестирани са одређеном периодичношћу од стране пацијента, је потпуно нездрава болест и, поред тога, не захтева посебан третман.

Општи опис

Гилберт-овог синдрома, који је такође одређен као једноставна породица Холем, некоњугованог хипербилирубинемији идиопатску, уставни хипербилирубинемије или жутица нонхемолитиц породице је пигмент стеатоза. Формирана је од повремене умерено повећање нивоа у крви билирубина, што, заузврат, доприноси повреде њеног интрацелуларног транспорта директно раскрснице њега и глукуронском киселине. Такођер стеатоза пигмент може бити формирано због нижег обима хипербилирубинемије, настале услед излагања фенобарбитал или као резултат аутозомно доминантног наслеђа.

Другим речима, главни разлог за настанак Гилбертовог синдрома је генетски утврђени недостатак одређеног ензима у јетри који је укључен у процес метаболизма билирубина.

Услови недостатка овог ензима не дозвољавају могућност везивања билирубина у јетри, што у складу с тим доводи до повећања његовог нивоа у крви и каснијег развоја жутице. Важно је напоменути да је билирубин на повишеном нивоу од рођења у случају Гилбертовог симптома. У међувремену, сви новорођенчади су склони појављивању физиолошке жутице са одговарајућим високим нивоом билирубина, те се у неким случајевима болест детектује у каснијој доби.

Гилбертов синдром: симптоми

Имајући у виду главне симптоме ове болести, треба напоменути да су, по правилу, нестабилни. У овом случају, манифестација и погоршање симптома долази са физичким напором (вежбањем), стресом, постом, узимањем одређених врста лекова, алкохола. Вирусне болести (АРИ, грипа, хепатитис, итд.) Такођер могу играти улогу.

Главни симптом је формирање малог иктеруса (док лекари утврђују у ицтеризму) склеру, док у међувремену појављивање жутице међу пацијентима има један образац манифестације. Међутим, случајеви парцијалног бојења ногу и дланова, насолабијалног троугла и аксиларних региона нису неуобичајени.

Више од половине случајева настају диспептиц жалбе природе који су посебно у одсуству мучнина и апетита поремећаја у столици (пролив, затвор), подригивање и надутост, горушица и огорчење у устима. Жутица може утицати не само на кожу, већ и на склеру очију, мукозне мембране. Сасвим је могуће да може доћи до курса болести са стандардним изразом, то јест у облику који је типичан за здраве људе.

Понекад Гилберт болест може бити праћена умор и нелагодност настале у јетри, која, узгред, повећана око 60% од укупног броја пацијената (10% суочава карактеристичан повећава слезину).

Узимајући у обзир чињеницу да је главни симптом, који дозвољава дијагнозу ове болести, повећан ниво билирубина у крви, онда се користи узорак који користи фенобарбитал. Након уласка у присуству Гилбертовог синдрома, ниво билирубина у крви пада.

Болести Гилберта: лечење

Као што смо већ приметили, специфични тип лечења Гилбертовог синдрома није потребан и болест није опасна за пацијента. У међувремену, за његово откривање одређени су бројни лабораторијски студији, анализе и узорци. Усклађеност са одређеним развијеним режимом промовише задржавање билирубина у норми или на нивоу са благим повећањем индикатора који не изазива манифестације болести.

Гилбертов синдром обезбеђује искључење физичких оптерећења, као и одбијање јести мастне хране и алкохола. На почетку периода интензификације болести, прописана је дијета која штеди (број 5), витаминску терапију и препарате за одливање жучи. Систематски, према пропису лекара треба узимати лијекове који имају за циљ побољшање функције јетре.

Да би се дијагностиковала болест и одредила одговарајући терапијски третман захтева консултацију са неколико специјалиста: терапеут, генетичар и хематолог.

Ако мислите да имате Гилбертова болест и симптоме карактеристичне за ову болест, онда лекари могу помоћи: терапеут, хематолог, генетичар.

Такође предлажемо да користите нашу онлине дијагнозу, која на основу симптома одабира могуће болести.

Холециститис је запаљенско обољење које се јавља у жучној кеси и праћено је израженим манифестацијама симптома. Холециститис, чији су симптоми пронађени, као и сама болест с којом се креће 20% одраслих, може протокати у акутној или хроничној форми.

Дискинезија жучних канала је болест дигестивног тракта, због прогресије којом је поремећено функционисање жучних канала. Као резултат, жуч неправилно улази у дуоденум, узрокујући неравнотежу дигестивног система. У људском тијелу, болест напредује обично секундарно, у контексту пораза других запаљенских процеса жучне кесе. Изванредна је чињеница да се може манифестовати из нестабилног менталног стања особе.

Суперфицијални гастродуоденитис је гастроентеролошка инфламаторна болест која утиче на зидове стомака, слузнице и танког црева.

Ђардијаза код деце - је паразитска патологија, која изазива једноћелијски микроорганизам - ламбија. Болест се сматра једним од најчешћих дијагноза код дјеце категорије дјеце. Постоји неколико механизама пенетрације патолошког агенса у тело дјетета - најчешће се обавља путем хране. Главна група ризика је дјеца од 3-4 године.

Гастроентероколитис (храна токсикинфекција) је запаљенско обољење које доводи до лезије гастроинтестиналног тракта, локализованог углавном у малом или дебелом цреву. Представља велику опасност узроковану евентуалном дехидрацијом тела у одсуству довољне контроле. Карактерише се брзим стартом и брзом струјом. По правилу, у року од 3-4 дана, ако се поштују препоруке лекара, као и постављање адекватног лечења, симптоми болести се повлаче.

Уз помоћ физичких вежби и самоконтроле, већина људи може да ради без лекова.

Шта је опасан Гилбертов синдром и шта је то једноставним речима?

Гилбертов синдром (Гилбертова болест) је генетска патологија која се карактерише поремећај метаболизма билирубина. Болест међу укупним бројем болести се сматра ријетким, али од броја насљедних је најчешћи.

Клиничари су открили да се овај поремећај чешће дијагностицира код мушкараца него код жена. Највиши ниво погоршања пада на старосну категорију од две до тринаест година, али се може манифестовати у било које доба, јер је болест хронична.

Постати фактор активирања у развоју карактеристичних симптома може велики број предиспозитивних фактора, на примјер, управљање нездравим начинима живота, прекомерно физичко напетост, неуређено узимање лијекова и многе друге.

Шта је то једноставним речима?

У једноставним речима Гилбертов синдром је генетски поремећај који се карактерише оштећењем билирубина. Јет пацијената неправилно неутралише билирубин, и почиње да се акумулира у телу, узрокујући различите манифестације болести. Први пут је описао француски гастроентеролог - Аугустине Ницолас Гилберт (1958-1927) и његове колеге 1901.

С обзиром да овај синдром има мали број симптома и манифестација, он се не сматра болестима, а већина људи не зна да имају ову патологију, док тест крви не показује повишени ниво билирубина.

САД од око 3% до 7% становништва има Гилберт-овог синдрома, у складу са Националног института за здравље - гастроентеролога неки сматрају да је учесталост може бити већи и до 10%. Синдром се чешће манифестује међу мушкарцима.

Узроци развоја

Развити синдром код људи који су од оба родитеља добио други дефект у хромозома локацијама, који је одговоран за формирање једног од ензима јетре - уридиндифосфат глуцуронил (или билирубина-УГТ1А1). Ово узрокује смањење садржаја ензима до 80%, због чега његов задатак - конвертовања токсична за индиректног билирубина у мозгу повезане фракције је - обавља много горе.

Генетски дефект се може изразити на различите начине: на локацији билирубина-УГТ1А1 се примећује уметак две додатне нуклеинске киселине, али може се десити неколико пута. Ово ће утврдити тежину тока болести, трајање његових периода погоршања и благостања. Ова хромозомска мана се често осећа само од адолесценције, када се метаболизам билирубина мења под утицајем полних хормона. Због активног утицаја на овај процес андрогена, Гилбертов синдром се чешће региструје код мушке популације.

Механизам преноса назива се аутосомним рецесивним. То значи следеће:

  1. Не постоји веза са хромозомима Кс и И, то јест, абнормални ген се може манифестовати у особи било ког пола;
  2. Свака особа има сваки хромозом у паровима. Ако има 2 дефектна друга хромозома, онда ће се појавити Гилбертов синдром. Када се здрав гени налази у истом хромозому у истом локусу, патологија нема шансе, али особа са таквом аномалијом гена постаје носач и може га пренијети на своју дјецу.

Вероватноћа манифестације већине болести повезаних са рецесивним геномом није врло значајна, јер у присуству доминантног алела на другом таквом хромозом, особа постаје само носилац дефекта. Ово се не односи на Гилбертов синдром: до 45% популације има дефектни ген, тако да је шанса да је пренесе са оба родитеља довољно велика.

Симптоми Гилбертовог синдрома

Симптоми болести која се разматрају подијељена су у двије групе: обавезна и условна.

Обавезне манифестације Гилбертовог синдрома укључују:

  • општа слабост и брз замор без икаквог разлога;
  • у пољу капака се формирају жуте плоче;
  • сан је прекинут - постаје плитко, повремено;
  • смањио апетит;
  • који се повремено појављују на површинама коже жутог нијанса, уколико се билирубин након ексацербације опадне, онда склера очију почиње жутом.

Условни симптоми који можда нису присутни:

  • бол у мишићном ткиву;
  • јак свраб коже;
  • периодично настају тремор горњег удова;
  • повећано знојење;
  • у горњем десном квадранту, тежина се осети, без обзира на унос хране;
  • главобоља и вртоглавица;
  • апатија, раздражљивост - поремећаји психо-емотивне позадине;
  • надимање, мучнина;
  • поремећаји столице - пацијенти поремећени дијарејом.

Током ремисије Гилбертовог синдрома, неки од условних симптома могу бити одсутни у потпуности, а код трећине пацијената са основном обољењем они су одсутни чак и током периода погоршања.

Дијагностика

Да би потврдили или одбили Гилбертов синдром, разне лабораторијске студије помажу:

  • билирубин у крви - нормални садржај укупног билирубина је 8.5-20.5 ммол / л. У Гилбертовом синдрому, постоји повећање укупног билирубина због индиректног билирубина.
  • у крви се примећује општа анализа крви - ретикулоцитоза (висок садржај незрелих еритроцита) и благе анемије од 100-110 г / л.
  • биокемијски тест крви - шећер у крви - нормални или благо смањени, крвни протеини - унутар нормалних граница, алкална фосфатаза, АСТ, АЛТ - нормална, тимол тест негативан.
  • генерална анализа урина - нема одступања од норме. Присуство уробилиногена и билирубина у урину указује на патологију јетре.
  • коагулабилност крви - протромбински индекс и протромбинско време - у оквиру нормалних граница.
  • маркери вирусног хепатитиса - су одсутни.
  • Ултразвук јетре.

Диференцијална дијагноза Гилбертовог синдрома са Дабин-Јохнсон и Ротор синдромима:

  • Проширење јетре је типично, обично безначајно;
  • Билирубинурија је одсутна;
  • Повећање копорпорфина у урину - не;
  • Активност глукуронилтрансферазе - смањење;
  • Повећана слезина - не;
  • Бол у горњем десном квадранту - ретко, ако постоји - боли;
  • Свраб коже - одсутан;
  • Цхолецистографија је нормална;
  • Биопсија јетре - нормална или депозиција липофусина, масна дегенерација;
  • Бромсулфалеиноваиа узорак - често норма, понекад благи пад очуваности;
  • Повећани билирубин у серуму је претежно индиректан (неповезан).

Поред тога, ради потврђивања дијагнозе, извршавају се посебни тестови:

  • Узорак са гладовањем.
  • Стављање у трајању од 48 сати или ограничавање садржаја калорија у храни (до 400 кцал дневно) доводи до наглог повећања (2-3 пута) слободног билирубина. Невезани билирубин се одређује на празан желудац првог дана теста и након два дана. Повећање индиректног билирубина за 50-100% указује на позитиван узорак.
  • Узорак са фенобарбиталом.
  • Узимање фенобарбитала у дози од 3 мг / кг / дан током 5 дана помаже у смањивању нивоа бескрупног билирубина.
  • Узорак са никотинском киселином.
  • Интравенозно убризгавање никотинске киселине у дози од 50 мг доводи до повећања количине небрушеног билирубина у крви у 2-3 пута током три сата.
  • Узорак са рифампицином.
  • Увод 900 мг рифампицина узрокује повећање индиректног билирубина.

Такође, перкутана пункција јетре омогућава потврду дијагнозе. Хистолошки преглед пункта не показује знаке хроничног хепатитиса и цирозе јетре.

Компликације

Сама по себи, синдром не узрокује никакве компликације и не оштети јетру, али је важно у времену да разликују једну врсту жутице од другог. У овој групи пацијената примећена је осјетљивост ћелија јетре на хепатотоксичне факторе, као што су алкохол, лекови и одређене групе антибиотика. Стога, у присуству горе описаних фактора, потребно је пратити ниво ензима јетре.

Лечење Гилбертовог синдрома

У периоду ремисије, који може трајати више мјесеци, година, па чак и доживотног времена, није потребан посебан третман. Овде главни задатак је спречавање погоршања. Важно је пратити исхрану, режим рада и одмор, не надмашити и избјегавати прегријавање организма, искључити велика оптерећења и неконтролисано узимање дрога.

Лекови

Лечење Гилбертове болести уз развој жутице подразумева употребу лекова и исхрану. Од лекова се користе:

  • албумин - да се смањи билирубин;
  • антиеметика - према индикацијама, са мучнином и повраћањем.
  • Барбитурати - да се смањи ниво билирубина у крви (Суратил, Фиоринал);
  • хепатопротектори - за заштиту ћелија јетре ("Хептрал", "Ессентиале Форте");
  • хологагог значи - да се смањи жутица коже ("Карсил", "Холензиме");
  • диуретици - за излучивање билирубина са урином ("Фуросемиде", "Веросхпирон");
  • Ентеросорбенти - да смањите количину билирубина уклањањем из црева (активни угаљ, "Полипхепан", "Ентеросгел");

Важно је напоменути да ће пацијент морати редовно да пролази дијагностичке процедуре како би пратио ток болести и проучавао реакцију тела на лечење. Благовремено достављање тестова и редовне посете лекару не само да ће смањити озбиљност симптома, али и да спречи евентуалне компликације, које укључују такве озбиљне телесне болести као што су хепатитис и холелитијазе.

Ремиссион

Чак и ако постоји ремиссион, пацијенти у никаквом случају не могу да се "опусте" - потребно је водити рачуна о томе да не постоји још једно погоршање Гилбертовог синдрома.

Прво, морате заштитити билијарни тракт - ово ће спречити стагнацију жучи и формирање камена у жучној кеси. Добар избор за такав поступак биће цхолеретиц хербс, лекови Уроцхолум, Гепабене или Урсофалк. Једном недељно, пацијент мора да "слепе интубацију" - пост је потребно пити ксилитол или сорбитол, онда треба да легне на десну страну и топлом подручју анатомске локације жучне кесе грејача за пола сата.

Друго, морате одабрати писмену исхрану. На примјер, неопходно је искључити производе из менија који дјелују као провокативни фактор у случају погоршања Гилбертовог синдрома. Сваки пацијент има такав скуп производа индивидуално.

Напајање

Дијете се требају придржавати не само током погоршања болести, већ и током периода ремисије.

Забрањено је користити:

  • масне сорте меса, перади и рибе;
  • јаја;
  • оштрих сосова и зачина;
  • чоколада, тесто;
  • кафа, какао, јак чај;
  • алкохол, газирана пића, сокови у тетрапакама;
  • оштра, слана, пржена, димљена, конзервирана храна;
  • млијеко и млијечни производи високог садржаја масти (павлака, павлака).

Дозвољено за коришћење:

  • све врсте гризева;
  • поврће и воће у било којој форми;
  • не масни производи од киселог млека;
  • хлеб, кекс кекс;
  • месо, живина, риба нису масне сорте;
  • свеже скуеезед сокови, воћни напици, чај.

Прогноза

Прогноза је повољна, овиси о томе како се болест наставља. Хипербилирубинемија траје за живот, али није праћена повећањем морталитета. Прогресивне промене у јетри се обично не развијају. Када осигурају животе таквих људи, они се упућују на групу нормалних ризика. У лечењу фенобарбитала или кордиамина, ниво билирубина се смањује у нормалу. Неопходно је упозорити пацијенте да се жутица може појавити након интеркурентних инфекција, поновљеног повраћања и пропуштеног уноса хране.

Запажена је висока осетљивост пацијената на различите хепатотоксичне ефекте (алкохол, многи лекови, итд.). Могући развој запаљења у билијарном тракту, холелитијаза, психосоматских поремећаја. Родитељи дјеце која пате од овог синдрома требају се консултовати са генетиком прије него што планирају још једну трудноћу. Слично томе, то треба учинити ако рођацима брачног пара који ће имати дјецу дијагностикује се синдром.

Превенција

Гилбертова болест се јавља као резултат дефекта у наследном гену. Немогуће је спријечити развој синдрома, јер родитељи могу бити само носачи и знаци одступања се не манифестирају. Из тог разлога, главне превентивне мере имају за циљ спречавање погоршања и продужење периода ремисије. Ово се може постићи уклањањем фактора који изазивају патолошке процесе у јетри.

Болести Гилберт: како се лијечи, дијагноза, знаци, степени и етапе, колико их живи?

Гилберт синдром (синдром Гилберт) - због ове генетске болести јетре научници се боре више од десет година. Изгледа као:

  • раст нивоа билирубина у крви,
  • Боткинова болест,
  • други специфични симптоми.

У лошој варијанти, ова наследна болест се не лечи, али у доброј форми се одржава у дуготрајној ремисији медицинским препаратима.

Шта је Гилбертов синдром (нехемолитичка породична жутица)?

Једна од компоненти људске крви - билирубин, појављује се као последица распадања црвених крвних зрнаца, а истовремено врши функцију једног од бојећих елемената жучи.

Шта је Гилбертов синдром у једноставним терминима? Болест јетре, која је наследна.

  • директно. Формира је јетра од индиректног хемоглобина.
  • индиректно. Формирана је од хемоглобина крви преко ретикуло-ендотец система.

Укупни билирубин индекс назива се генерички. Са Гилбертовим синдромом, укупни билирубин индекс се значајно разликује од нормалног. Занимљиво је да преостале вредности крви остају унутар ње. У основи, дијагноза се поставља у доби од 3 до 12 година. Девојчице су изложене болести три пута мање често од дечака.

Узроци Гилбертовог синдрома

Особа има две копије гена који директно утичу на појав Гилберовог синдрома. Најчешћа ситуација је један искривљени ген. Ниво билирубина, код особа са таквим одступањем, може константно да се флуктуира, али знакови иктеруса нису изражени. Ако пацијент има два искривљена гена, онда је загарантована присуство нехемолитичке породичне жутице.

Главни узроци ове болести:

  • мутација гена који учествује у производњи билирубина;
  • компликација основног стања тела (у присуству болести) по бочним факторима, као што су тешко поје, нервна напетост, лоше навике или пренијети вирусне инфекције;
  • Узимање лекова повезаних са активацијом ензима - глукуронилтрансферазе (парацетамол, аспирин, кофеин, левомитицин).

Слика: Повреда одузимања билирубина хепатоцитима

Клиничка класификација болести

Клиничка класификација Гилбертове болести према:

  1. Од асоцијације са болестима:
    • са есенцијалним тресењем;
    • без есенцијалног тресања.
  2. Од тока болести:
    • ицтериц;
    • диспептик;
    • скривено;
    • астхеновегетатив.
  3. Генотип:
    • хетерозиготни носач;
    • хомозиготна колица.
  4. Стање неутрализације функције јетре:
    • са ускладиштеном функцијом;
    • са смањеном функцијом.
  5. По поријеклу:
    • урођени - напредује без стимулативних фактора;
    • Манифестација - наступа као последица вирусне инфекције.
  6. По природи струје:
    • погоршање;
    • ремиссион.

Шта је опасан Гилбертов синдром?

Уобичајени облик ове болести не представља пријетњу људском животу. Главна опасност је:

Носилац Гилбертовог синдрома ће га дати својој деци.

Хередитети су главни индикатор манифестације ове болести. У напредном и компликованом облику синдрома могуће је хепатозу јетре - болест повезана са неуспјехом у производњи одређених ензима у јетри.

Симптоми и знаци Гилбертове болести

Трећина пацијената је склона да боју кожу и очи у жуту - ово је једини знак болести. Постоје специјалисти који, имајући у виду да су остали симптоми одсутни, указују на то да се болест уклони из категорије соматских патологија и приписује одступања на које се организам прилагодио и нормално функционише.

Крв и билирубин

  1. Поремећаји у функционисању гастроинтестиналног тракта:
    • гренак укус у устима;
    • тежина у стомаку;
    • гасови;
    • проблеми са апетитом;
    • проширење јетре;
    • згага, мучнина, повраћање;
    • затамњење урина и промена боје;
    • Дијареја или потешкоћа у кретању црева.
  2. Неуролошки поремећаји:
    • проблеми са спавањем;
    • главобоља, вртоглавица;
    • дрхтање удова;
    • апатија, слабост, нервоза;
    • панични напади.
  3. Остале карактеристике:
    • оток;
    • хипотензија;
    • свраб;
    • повећано знојење;
    • палпитације срца;
    • бол у мишићима и зглобовима;
    • мрзлице;
    • краткоћа даха, кратка даха.

Нехарактеристични знаци третирају се заустављањем непријатних сензација.

Методе дијагностиковања болести

С обзиром да се дијагноза врши рано, лечење врши педијатар.

  1. Прикупљање информација о пацијенту (пренесене болести, лијекови узети, било да су повреде или хируршке операције).
  2. Визуелна инспекција.
  3. Лабораторијски тестови:
    • крв (опћенито, биохемијски састав, коагулабилност, садржај билирубина у Гилбертовом синдрому);
    • урина.
  4. Истраге за откривање узрочног фактора:
    • анализа за хепатитис;
    • генетичка анализа Гилбертовог синдрома.
  5. Функционална дијагностика:
    • Ултразвук свих органа абдоминалне шупљине;
    • ЦТ и МРИ јетре;
    • мерење еластичности јетре за откривање погођених ткива.
  6. Биопсија јетре.

Сви поступци нису увек потребни за дијагнозу. Често је лекар - педијатар довољан:

  • укупност свих манифестација болести,
  • тест крви.

Ако су симптоми непрецизни, доктору ће бити потребни додатни тестови.

Да би се пратио ток болести и проучавао реакције на лекове, пацијент мора редовно да пролази дијагностичке процедуре. Правовремене дијагностичке процедуре ће смањити тежину симптома и ограничити ризик од компликација.

Лечење Гилбертове болести

Лечење лековима

Препарати који су прописани пацијентима имају за циљ заштиту јетре и елиминацију симптома жутице.

Традиционална медицина

Најчешћи начин лечења метода "баке" је замена редовног чаја са биљним луком. Биље које се могу спремити:

Исхрана и исхрана са Гилбертовим синдромом

Болест или Гилбертов синдром се не могу потпуно излечити, али како би се смањио погоршање, а ремиссион траје дуже, пацијент ће морати да успостави одређени начин живота. План исхране је основа у формулацији терапије. Развија се посебан дијетни мени. Дијете за интензиван губитак телесне масе или скуп мишићне масе потпуно су искључени. Поред тога, пацијент мора:

  • избегавајте стресне ситуације и нервне преоптерећења,
  • придржавати се режима дана,
  • искључи снагу спорта.

Такође можете размотрити следеће врсте дијете:

Превенција

Због чињенице да је нехемолитичка породична жутица генетска болест, против њега нема превентивних метода. Човек не зна које болести има генетску предиспозицију, док фактор активирања не делује. Оптимално решење је да се заобиђу фактори који изазивају:

Осим тога, са Гилбертовим синдромом је неопходно:

Гилбертов синдром

Гилбертов синдром - генетички узрокована поремећаја метаболизма билирубина која је резултат дефекта микросомалних јетрених ензима и доводи до развоја бенигне некоњуговане хипербилирубинемије. У већини случајева Гилбертовог синдрома са интермитентном жутицом различите тежине, примећена је тежина у десном хипохондријуму, диспечним и астенегетегетативним поремећајима; може постојати субфебрилно стање, хепатомегалија, кантелазам очних капака. Дијагноза Гилбертовог синдрома потврђује клиничка слика, породична историја, лабораторијска и инструментална студија, функционални тестови. Гилбертов синдром показује усаглашеност са исхраном, узимајући индукторе микросомалних ензима, хепатопротекторе, цхолеретицхеских биљака, ентеросорбената, витамина.

Гилбертов синдром

Гилберт синдром (уставни хипербилирубинемија, нон-хемолитичке жутица фамили) карактерише умерено повишених нивоа некоњугованог билирубина у серуму крви и визуелно испољених епизоде ​​жутице. Гилбертов синдром је најчешћи облик наследне пигментне хепатозе. У већини случајева, клинички симптоми Гилбертовог синдрома се манифестују у доби од 12-30 година. Њихов развој деце у препубертетског и пубертетског периоду због инхибиторног ефекта полних хормона на располагање билирубина. Гилбертов синдром преовладава углавном међу мушкарцима. Инциденција Гилбертовог синдрома у европском становништву креће се од 2 до 5%. Гилбертов синдром не доводи до фиброзе и поремећаја функције јетре, већ је фактор ризика за развој холелитијазе.

Узроци Гилбертовог синдрома

Биле пигмент билирубин, хемоглобин формиран распадања еритроцита присутних у крвном серуму као две фракције: директне (повезано, коњугованих) и индиректних (бесплатно), билирубина. Индиректни билирубин има цитотоксична својства, што је најочигледније у ћелијама мозга. У ћелијама јетре, индиректног билирубина се неутрализује коњугацију са гиукуронске киселина улази жучној кесици и као интермедијери излучује преко црева и у малим количинама - урина.

Неадекватно одлагање билирубина са Гилберт синдромом изазване мутацијом гена који кодира микрозомалног ензимом УДП-глуцуронил трансферазе. Инфериорност и делимичног смањења активности УДП-глиукоуронилтрансферази (до 30% од нормалног) резултира у немогућности да апсорбује и елиминише хепатоцита потребну количину индиректног билирубина. Постоји и повреда транспорта и хватање индиректног билирубина ћелијама јетре. Као резултат тога, Гилберт синдром ниво некоњугованог билирубина у расте крвном серуму што доводи до његовог одлагања у ткивима и мрље их жута.

Гилбертов синдром се односи на патологију са аутосомном доминантном врстом наслеђивања, за развој чега је дете довољно да наследи мутантну верзију гена од једног од родитеља.

Клиничке манифестације Гилберт синдромом може бити изазван продужени глади, дехидрације, физичку и емоционалну напетост, менструације (женама), инфективне болести (вирусни хепатитис, грипа и акутних респираторних вирусних инфекција, цревних инфекција), хируршке интервенције, као алкохол и неким лековима: хормони (глиукоротикоидов, андрогени, етинил естрадиол), антибиотици (стрептомицин, рифампицин, ампицилин), натријум-салицилат, ацетаминофен, кофеин.

Симптоми Гилбертовог синдрома

Постоје 2 варијанте Гилбертовог синдрома: "урођене" - манифестације без претходног инфективног хепатитиса (већина случајева) и манифестације након акутног акутног виралног хепатитиса. Штавише, хипербилирубинемија након хепатитиса може бити повезана не само са присуством Гилбертовог синдрома, већ и са прелазом инфекције у хроничну форму.

Клинички симптоми Гилбертовог синдрома обично се развијају код деце старосне доби од 12 и више година, а ток болести је валовит. Гилбертов синдром карактерише прекидна жутица различите тежине - од субцитерне склере до јаког иктеруса коже и мукозних мембрана. Колорација жутице може бити дифузна или делимично манифестирана у подручју насолабијалног троугла, на кожи стопала, дланове, у пазуху. Епизоде ​​жутице с Гилбертовим синдромом изненада се јављају, појачавају након излагања факторима који изазивају и решавају се независно. Код новорођенчади, симптоми Гилбертовог синдрома могу бити слични прелазној жутици. У неким случајевима, у Гилбертовом синдрому, могу се појавити појединачне или вишеструке кантхеласме очних капака.

Већина пацијената са Гилбертовим синдромом се жале на тежину у десном горњем квадранту, осећају нелагодности у абдоминалној шупљини. Астхеновегетативе уочени поремећаји (умор и депресија, лошег сна, знојење), диспепсија (недостатак апетита, мучнина, подригивање, надутост, ситни поремећаји). У 20% случајева Гилберт синдромом има благи увећање јетре, 10% - слезине може посматраном холециститис, жучне дисфункције, и сфинктера на Одди, повећан ризик од холелитијазе.

Приближно једна трећина пацијената са Гилбертовим синдромом нема притужби. Уз непотребност и непостојање манифестација Гилбертовог синдрома, болест дуго времена може остати непримећена за пацијенте. Гилбертов синдром се може комбиновати са дисплазијом везивног ткива - често се налази у синдрома Марфан и Ехлерс-Данлос.

Дијагноза Гилбертовог синдрома

Дијагноза Гилберт-овог синдрома се заснива на анализи клиничких симптома, података породичне историје, лабораторијских резултата (укупно и биохемијске анализе крви, урина, ПЦР), функционални тестови (тест глади, узорак са фенобарбитал, никотин киселине), ултразвучног прегледа абдоминалне шупљине.

Приликом сакупљања анамнезе, пола пацијента, старости појаве клиничких симптома, присуства епизоде ​​жутице у непосредној породици, узимају се у обзир присуство хроничних болести које узрокују жутицу. Приликом палпације јетра је безболно, конзистенција органа је мекана, може доћи до благог повећања величине јетре.

Укупан ниво билирубина у Гилберт синдромом повећан због индиректних фракција и креће се од 34.2 до 85.5 ммол / л (обично не више од 51,3 ммол / Л). Друге тестови функције јетре биоцхемицал (тотал фракције протеина и протеина, АСТ, АЛТ, холестерол) с Гилберт синдромом, генерално нису променили. Смањивање нивоа билирубина код пацијената који примају фенобарбитал и њен раст (50-100%) после глади или нискокалоричних дијета, и после интравенозне ињекције киселине потврди дијагнозу никотинска Гилберт синдромом. ПЦР са Гилберт синдромом открива полиморфизам гена који кодира ензим УДФГТ.

Да би се разјаснила дијагноза Гилбертовог синдрома, ултразвука абдоминалних органа, ултразвука јетре и жучне кесе, дуоденалног звучања, танкослојне хроматографије. Перкутана пункција биопсија јетре се врши само у присуству индикација за искључење хроничног хепатитиса и цирозе јетре. Са Гилбертовим синдромом у узорцима биопсије јетре нису откривене патолошке промене.

Гилберт синдром је диференцирана са хроничним вирусног хепатитиса и хипербилирубинемији постгепатицхескои упорног, хемолитичке анемије, Цриглер-Најјар синдрома тип ИИ, Дубин-Јохнсон-ов синдром и Ротор синдром, примарни шант хипербилирубинемија, конгенитална цироза јетре, жучних трезију потеза.

Лечење Гилбертовог синдрома

Деци и одрасли са Гилбертовим синдромом, по правилу, није потребан посебан третман. Главна важност је посвећена исхрани, раду и одмору. Код Гилбертовог синдрома, професионални спортови, инсолација, унос алкохола, гладовање, рестрикција текућине и употреба хепатотоксичних лекова су непожељни. Приказана је исхрана са ограничењима производа који садрже ватросталне масти (масно месо, пржена и зачињена јела) и конзервирана храна.

Током погоршања клиничке манифестације Гилберте синдром одредити спаринг сто № 5 и индуктори микросомске ензими - фенобарбитал и зиксорин (1-2 курсеви са интервалом од 2-4 недеља) да се смањи ниво билирубина. Примање активирани угљеник апсорбовати билирубин у цревима и фототерапија, убрзава разградњу билирубина у ткивима ће помоћи да га донесе из тела.

За превенцију Цхолециститис и холелитијаза препоручено пријемних цхолеретиц биља са Гилберт синдромом, хепатиц (урсосан, урсофалк) Ессентиале, Лив-52, цхолеретиц (Холагол, аллохол, холосас) и витаминима групе Б.

Прогноза и превенција Гилбертовог синдрома

Прогноза болести у било којој доби је повољна. Хипербилирубинемија код пацијената са Гилбертовим синдромом и даље живи, али је бенигна, а не праћена прогресивним променама у јетри и не утиче на очекивани животни вијек.

Пре планирања трудноће, парови са историјом ове патологије требали би се консултовати са медицинским генетиком како би процијенили ризик од Гилбертовог синдрома у потомству. Гилбертов синдром код деце није изговор за одбијање превентивне вакцинације.

Шта је опасан Гилбертов синдром?

Појава жуте боје коже или очију после празника са широким спектром хране и алкохолних пића може се наћи од стране особе или на захтев других. Овакав феномен, највероватније, биће симптом довољно непријатне и опасне болести - Гилбертовог синдрома.

Исто се може сумња патологије и лекара (и било специјализацију) ако се на рецепцији уз њу пацијента дошао са жућкаста нијанса или коже приликом проласка инспекцију је дао есеје "тестови функције јетре".

Шта је Гилбертов синдром

Сматра болешћу - хронична болест јетре бенигног карактера, што је праћено периодичним коже и беоњаче обојени жутим очима и других симптома. Болест је има таласасту карактер - одређени временски период особа не осећа никакву лошег здравља, а понекад показују све симптоме патолошких промена у јетри - обично дешава када је стална употреба масне, зачињене, слано, димљених производа и алкохолних пића.

Гилбертов синдром је повезан са дефектом гена који се преноси од родитеља до дјеце. Генерално, болест не довести до озбиљних промена у структури јетре, као што су, на пример, у прогресивног цироза, али се може компликује формирање камена у жучи или инфламације у жучној кесици.

Постоје специјалисти који Гилбертов синдром не сматрају болестом, али то је нешто погрешно. Чињеница је да уз ову патологију постоји кршење синтезе ензима укљученог у детоксикацију токсина. Ако неки орган губи неке од својих функција, онда се ово стање у медицини назива болестом.

Жута боја коже у Гилбертовом синдрому је дејство билирубина, који се формира од хемоглобина. Ова супстанца је прилично токсична и јетра, под нормалним функционисањем, једноставно уништава, уклања га из тела. У случају прогресије синдрома Гилберт билирубина јавља без филтрирања, улази у крвоток и шири по целом телу. И, уласком у унутрашње органе, она је у стању да промени своју структуру, што доводи до дисфункционалности. Посебно опасно ако би билирубин "дође" у мозак - особа једноставно губи неке функције. Ми смо одмах да увери - када је болест у питању такав феномен никада нисам видео, али ако се компликују било које друге болести јетре, предвидети "пут" од билирубина у крви је практично немогуће.

Гилбертов синдром је прилично честа болест. Према статистикама, ова патологија се чешће дијагностикује код мушкараца, а болест почиње у адолесценцији и средњем добу - 12-30 година.

Узроци Гилбертовог синдрома

Овај синдром је доступна само за људе који су добили од оба родитеља "наследила" недостатак другог хромозома на локацији која је одговорна за формирање једног од ензима јетре. Такав недостатак чини проценат ензима за 80% мање, тако да свој задатак (конверзија токсично за браин индиректног билирубина везану фракцију) једноставно не може носити.

Важно је напоменути да такав генетски дефект може бити другачији - на локацији увек постоји убацивање две додатне аминокиселине, али може бити неколико таквих уметака - тежина Гилбертовог синдрома зависи од њиховог броја.

Синтези јетреног ензима у великој мери утиче мушки хормон андроген, тако да се први знаци болести у питању јављају у адолесценцији, када се јавља пубертет, хормонско реструктурирање. Узгред, то је због ефекта на ензим андроген, да Гилбертов синдром чешће дијагностицира код мушкараца.

Занимљива чињеница је да се болест која се разматра не појављује "од нуле", потребно је стимулисати појаву симптома. А такви провокативни фактори могу бити:

  • употреба алкохолних пића често или у великим дозама;
  • редовни унос одређених лекова - стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
  • недавне хируршке интервенције из било ког разлога;
  • чести напади, хронични претерани рад, неурозе, депресија;
  • пролазак лијечења лековима заснованим на глукокортикостероидима;
  • честа употреба масних намирница;
  • дугорочна употреба анаболичких лекова;
  • претеран физички напор;
  • пост (чак и за медицинске потребе).

Обрати пажњу: ови фактори могу изазвати развој Гилбертовог синдрома, али такође могу утицати на озбиљност тока болести.

Класификација

Гилбертов синдром у медицини се класификује на следећи начин:

  1. Присуство хемолизе - додатно уништавање еритроцита. Ако се болест пролази истовремено са хемолизом, ниво билирубина ће се у почетку повећавати, иако то није типично за синдром.
  2. Присуство вирусног хепатитиса. Ако особа са два дефектна хромозома толерише вирусни хепатитис, симптоми Гилбертовог синдрома ће се појавити до 13 година.

Клиничка слика

Симптоми болести која се разматрају подијељена су у двије групе - обавезна и условна. Обавезне манифестације Гилбертовог синдрома укључују:

  • која се повремено појављује на кожним површинама жутог зрна, ако се билирубин смањује после погоршања, склера очију почињу да жутају;
  • општа слабост и брз замор без икаквог разлога;
  • у пољу капака се формирају жуте плоче;
  • сан је прекинут - постаје плитко, повремено;
  • апетит се смањује.

Условни симптоми који можда нису присутни:

  • у горњем десном квадранту, тежина се осети, без обзира на унос хране;
  • главобоља и вртоглавица;
  • апатија, раздражљивост - поремећаји психо-емотивне позадине;
  • бол у мишићном ткиву;
  • јак свраб коже;
  • периодично настају тремор горњег удова;
  • повећано знојење;
  • надимање, мучнина;
  • поремећаји столице - пацијенти поремећени дијарејом.

Током ремисије Гилбертовог синдрома, неки од условних симптома могу бити одсутни у потпуности, а код трећине пацијената са основном обољењем они су одсутни чак и током периода погоршања.

Како је Гилбертов синдром дијагностикован?

Наравно, лекар неће моћи да да тачну дијагнозу, али чак и код вањских промјена на кожи, може се очекивати да Гилбертов синдром развије. Потврдите дијагнозу тест крви за ниво билирубина - то ће бити повишено. И на основу таквог повећања, све друге анализе функције јетре ће бити у нормалним границама - ниво албумин, алкална фосфатаза, ензими који говоре о оштећењу ткива јетре.

Код Гилбертовог синдрома остали унутрашњи органи не трпе - ово ће бити назначене и индексима урее, креатинина и амилазе. У урину нема жутих пигмената, неће бити промена у равнотежи електролита.

Доктор може индиректно потврдити дијагнозу одређеним тестовима:

  • фенобарбитал тест;
  • тест са гладовањем;
  • тест са никотинском киселином.

Коначно, дијагноза се прави на основу анализе Гилбертовог синдрома - испитати ДНК пацијента. Али чак и после тога лекар проводи још испитивања:

  1. Ултразвучни преглед јетре, жучне кесе и жучних канала. Лекар одређује величину јетре, стање његове површине, идентификује или побија присуство структурних промена проверава запаљење жучних путева, искључује било који потврђује упалу жучне кесе.
  2. Испитивање хепатичног ткива методом радиоизотопа. Такво истраживање ће указати на повреду апсорбујућих и излучајних функција јетре, која је инхерентна само Гилбертовом синдрому.
  3. Биопсија јетре. Хистолошки преглед узорка ткива јетре пацијента дозвољава негирају инфламације, цирозу и онколошке промене у телу и детектују смањење нивоа ензима који је одговоран за церебралну заштиту од штетних ефеката билирубина.

Лечење Гилбертовог синдрома

Начин на који третман уопште треба третирати у случају болести одлучује лекар који присуствује - све зависи од општег стања пацијента, од учесталости периода погоршања, трајања ремисије и других фактора. Веома важна тачка је ниво билирубина у крви.

До 60 μмол / л

Ако се на овом нивоу билирубина пацијент осећа у оквиру нормалних граница, нема повећаног замора и поспаности, а примећује се само мали иктерус коже, онда се не прописују лекови. Али доктори могу препоручити следеће процедуре:

  • пријем сорбента - активни угљен, полисорб;
  • фототерапија - изложеност кожи плавим светлом омогућава уклањање вишка билирубина из тела;
  • диететотерапија - из исхране искључена масна храна, алкохолна пића и специфична храна која су идентификована као провокативна.

Изнад 80 μмол / л

У овом случају, пацијент се именује Пхенобарбитал у дози од 50-200 мг дневно у трајању од 2-3 недеље. С обзиром на то да ова дрога има хипнотички ефекат, пацијенту је наметнута забрана вожње и присуства на послу. Лекари могу препоручити лекове Барбовал или Валоцордин - они садрже фенобарбитал у малим дозама, тако да немају толико хипнотичког ефекта.

Обавезно је за билирубин у крви изнад 80 μмол / л са дијагнозираним Гилбертовим синдромом прописана строга дијета. Дозвољено је јести храну:

  • млечни производи и сиреви са малим садржајем масти;
  • пуста риба и пусто месо;
  • не-кисели сокови;
  • бисквити колачићи;
  • поврће и воће у свежем, печеном или куваном облику;
  • сушени хлеб;
  • слатки чај и воћна пића.

Строго је забрањено да уђе у мени чоколаду, какао, слатка пецива, зачињено, масне, димљена и туршију, све алкохолна пића и кафа.

Стационарно лечење

Ако у наведеним два случаја, третман пацијента Гилберт синдромом одвија у амбулантним условима под надзором лекара, на веома високом нивоу билирубина, несанице, смањен апетит, мучнина требају хоспитализацију. Билирубин у болници је смањен следећим методама:

  • увођење интравенских полиионичких раствора;
  • пријем сорбента према индивидуалној шеми;
  • давање лактулозних препарата - Нормасе или Дуфалац;
  • именовање хепатопротектора последње генерације;
  • трансфузија крви;
  • увођење албумин.

Исхрана пацијента коригована је кардинално - животињски протеини (производи од меса, јаја, сир, дробовина, рибе), поврће, воће и бобице у свежој форми и масти потпуно су искључени из менија. Дозвољено је једити само супе без печења, банана, производа од киселог млека са минималним садржајем масти, печеним јабукама, бисквитима од кекса.

Ремиссион

Чак и ако постоји ремиссион, пацијенти у никаквом случају не могу да се "опусте" - потребно је водити рачуна о томе да не постоји још једно погоршање Гилбертовог синдрома.

Прво, морате заштитити билијарни тракт - ово ће спречити стагнацију жучи и формирање камена у жучној кеси. Добар избор за такав поступак биће цхолеретиц хербс, лекови Уроцхолум, Гепабене или Урсофалк. Једном недељно, пацијент мора да "слепе интубацију" - пост је потребно пити ксилитол или сорбитол, онда треба да легне на десну страну и топлом подручју анатомске локације жучне кесе грејача за пола сата.

Друго, морате одабрати писмену исхрану. На примјер, неопходно је искључити производе из менија који дјелују као провокативни фактор у случају погоршања Гилбертовог синдрома. Сваки пацијент има такав скуп производа индивидуално.

Предвиђања доктора

Генерално, Гилбертов синдром је прилично сигуран и не изазива смрт пацијента. Наравно, неке промене ће бити - на примјер, уз честе погоршања може се развити запаљен процес у жучним каналима, може се формирати камен у жучној кеси. Ово утјече на способност рада на негативан начин, али то није повод за регистрацију инвалидности.

Ако је дете са Гилбертовим синдромом рођено у породици, онда родитељи морају прећи на генетски преглед пре следеће трудноће. Исти тестови морају проћи пар у случају да један од супружника има ову дијагнозу, или има очигледних симптома.

Гилбертов синдром и војна служба

Што се тиче војне службе, Гилбертов синдром није изговор за добивање одлагања или забране хитне службе. Једино упозорење је да младић не треба физички преувеличати, гладовати, радити са токсичним супстанцама. Али ако пацијент гради професионалну војну каријеру, онда му није дозвољено - он једноставно неће проћи медицинску провјеру.

Превентивне мјере

Некако спречити развој Гилбертовог синдрома је немогуће - ова болест се јавља на нивоу генетских абнормалности. Али могуће је предузети превентивне мере у односу на учесталост погоршања и интензитет манифестација ове болести. Такве мере укључују сљедеће препоруке специјалиста:

  • да прилагоди дијету и једе још биљних намирница;
  • Избегавајте прекомерни физички напор, ако је потребно - промените природу рада;
  • избегавајте честу инфекцију вирусним инфекцијама - на примјер, можете и требате бити темперирани, ојачати имунолошки систем;
  • искључују ињектирајуће дроге, незаштићене полне акте - ови фактори могу довести до инфекције вирусним хепатитисом;
  • покушајте да останете под директним зрачењем Сунца.

Гилбертов синдром није опасна болест, али захтева одређена ограничења. Пацијенти увек треба да буду под контролом доктора, редовно пролазе испити и прате све лекове и препоруке специјалиста.

Тсиганкова Иана Александровна, медицински рецензент, терапеутиста највише категорије квалификација

Укупно укупно 25.762 прегледа, 2 погледа данас